大前庭导水管扩大综合征是一种先天性内耳畸形，也是儿童感音神经性聋的原因之一。其临床的发病率约占儿童和青少年感音神经性耳聋的0.6%-1. 5%，主要临床特点是双耳或者单耳（双耳多见）以一种波动性渐进性听力下降为主，患者出生时听力可正常，发病年龄多集中在 6 岁以内，主要的临床表现为双侧不对称性听力损失，大部分患儿的听力损失为重度或者极重聋。

听力下降的发病机制

前庭导水管扩大的主要临床表现是听力下降伴或不伴前庭症状。听力下降发病年龄可从出生至青春期内任何时间， 感冒和轻微的头部外伤都可以成为诱发听力下降的因素。听力下降的发病形式多样， 有单侧发病， 也有双侧发病；有对称的听力下降，也有不对称的听力下降；有平稳的听力下降， 也有波动性的听力下降， 有出生时已有听力下降， 也有后天迟发的听力下降等 。

前庭导水管扩大导致听力下降的发病机制并未完全明了， 有以下推测：（１）内淋巴液倒流学说； （２）内外淋巴液混合学说；（３）内淋巴液平衡失调学说。

听力下降的类型

一般认为， 前庭导水管扩大所致的听力下降是感音神经性聋， 但是研究发现几乎所有的前庭导水管扩大患者听力测试均存在气骨导差， 特别是低频， 即感音神经性耳聋中也存在传导性聋及混合性聋的成分，前庭导水管扩大患者出现气骨导差的原因目前有以下推论： （１）内耳畸形；（２）镫骨足板活动受限；（３）共振频率低； （４）“第三窗” 理论；

听力下降的进程

前庭导水管扩大所致的听力下降可以是幼年就全聋， 也可以至成年才逐渐下降， 许多患者错过了最佳的诊断年龄。 听力下降的进程可分为平稳型与波动下降型， 也有研究者将后者再分为波动型及下降型，这种分类方法得到大多数研究者的认同。

另外， 对前庭水管扩大导致的波动性听力下降要避免与梅尼埃综合症混淆， 前者多呈现高频下降型听力损失． 而梅尼埃综合症则以低频听力损失为主。

眩晕发生机制

前庭导水管扩大的另一个临床表现就是前庭症状， 一般表现为眩晕。 前庭症状的发现一般较听力下降晚， 可能听力下降出现很早， 但前庭症状延迟至成年后才出现。眩晕的发生机制有一下推论：（１）内淋巴液回流； （２）内淋巴液失衡； （３）内淋巴囊功能失调； （４）水平半规管直径异常

基因异常

关于基因突变致前庭导水管扩大的基因诊断也开始得到研究与重视。耳聋基因筛查逐渐成为常规检查项目。

诊断依据

前庭导水管扩大综合征的诊断主要依靠影像学， 即颞骨ＨＲＣＴ扫描和内耳ＭＲＩ水成像。同时，全面了解患者病史对判断其病因有一定的现实意义。

保守治疗

目前， 前庭导水管扩大的非手 包括：① 预防性减少可诱发听力下降的行为； ②突发的听力下降可按突发性聋治疗；③配戴合适的助听器

前庭导水管扩大诊断确定后， 告诫患者及家长， 要避免患者头部外伤及感染；远离噪声； 避免长时间日晒； 忌用耳毒性药物； 避免用力咳嗽、 擤鼻、 跳水、 举重等竟技性体育运动以及乘坐飞机等造成的气压伤； 防止头倒立导致压迫扩大的内淋巴囊中的淋巴倒流等， 通过减少可以诱发听力下降的行为来减少听力下降的频率， 使听力在短时间范围内维持较好的水平， 这仅仅是在一定程度上减缓听力下降的进程， 并不能阻止听力下降的发生。 并且， 一些诱因是很难避免的， 如上呼吸道感染、 高热等。因头部外伤等诱因导致突发听力下降时， 可以按突发性聋治疗。 使用血管扩张剂、 神经营养剂， 脱水剂及皮质激素药物后， 特别是足量糖皮质激素稳定使用一段时间（至少ｌ周以上）后， 多数患者听力能有一定程度的恢复， 但大部分患者难以恢复到发病前的听力水平。 激素作用可能是抗炎和免疫抑制， 使内耳缺氧的血管内皮层肿胀消退， 改善微循环。 但有研究表明，部分患者未行激素治疗而听力自行恢复。

患者由于前庭导水管扩大， 内耳内环境是紊乱的， 增加内耳的氧含量， 提高血氧分压，从而改善血红蛋白的氧化障碍， 增加血液携氧量， 改善耳蜗缺氧，增加组织氧储备， 缓解缺氧造成的内耳组织水肿、 渗出和出血。高压氧之所以治疗有效是因为它可以使脑脊液压力降低， 但前庭导水管扩大患者因头部外伤所致的听力下降是有可能自行恢复的。

如果听力下降影响生活， 且无好转迹象时可选配助听器， 尽可能地保存残余听力。

手术治疗

随着手术技术的成熟以及手术经验的积累， 人工耳蜗术后并发症呈下降趋势，人工耳蜗植入手术逐渐成为治疗前庭导水管扩大的有效方法， 它使儿童患者又有了学习语言的机会， 成人患者重新获得听的能力。

艺萌简介

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